四肢的发育

上肢和下肢（包括肩带和骨盆带）在妊娠第4周开始发育。通常上肢首先开始发育，下肢通常滞后2-3 天。到第8周时，四肢已完全分化。

在本节课程中，我们将介绍四肢的基本胚胎发育以及一些重要的临床条件。

肢芽的形成

肢芽是四肢的前体结构。它们的形成开始于第4周，随着侧板中胚层体细胞层中的间充质细胞的激活。

肢芽最初出现在腹外侧体壁上，并向腹侧延伸。它们由未分化间充质的中央核心组成，顶端有一层外胚层，即顶端外胚层脊（AER）。

伸长是通过下面的间充质核心的增殖而发生的，其中AER在确保紧邻其下方的间充质保持未分化方面发挥着至关重要的作用。随着生长的进行，近端间充质失去来自 AER 的信号并开始分化为四肢的组成组织。

AER本身由极化活动区 (ZPA)维持，该区位于肢芽的后基部。ZPA的次要职责是确保四肢不对称。

AER的位置很重要，因为它标志着背侧和腹侧肢体外胚层之间的边界 - 外胚层能够对间充质核心施加“背侧和腹侧”影响。例如，它去除手掌和脚底的毛囊。

图 1 – 肢芽发育，显示顶端外胚层脊和下面的组织。

指的构成_ _ _ _

随着继续伸长，间质凝结成板，形成未来指骨骼的软骨模型。然后，AER分解并仅在未来指的尖端保持不变。然后，指间空间逐渐被细胞凋亡所塑造。

临床相关性 - 肢体异常

先天性肢体和手指缺陷的发生率在五百分之一到千分之一的活产儿中。它们通常与其他出生缺陷有关，例如先天性心脏畸形。

常见的肢体异常有：

• 无肢（畸形）——完全没有肢体。

• 肢体部分缺失——一种或多种肢体结构部分缺失。

常见的数字异常有：

• 并指畸形 – 手指融合，由于发育过程中手指之间缺乏细胞凋亡而发生。
• 多指畸形—— 手指数量增多。

图 2 – X 射线显示的多指畸形示例。该患者的中指有重复。