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心血管系统的发育
作者: 医知苑
最后更新时间: 2023-10-23
作者: 医知苑
最后更新时间: 2023-10-23
心血管系统是胚胎内最早出现的身体系统之一。它在第四周初开始活跃,此时胎盘无法满足胚胎生长的需要。
在本节课程中,我们将考虑心脏和心血管系统的胚胎发育,以及与该过程失败相关的一些重要临床状况。
原始心管
心脏的发育始于胚胎在第三周末折叠后原始心管的形成 。
首先, 横向折叠通过将两个前体区域结合在一起来创建心管,然后头尾折叠将心管定位在未来的胸腔中。最初,心管通过膜悬挂在心包腔内;随后它会退化以允许进一步生长。
从上到下,原始心管由 六个区域组成:
- 主动脉根(动脉极)
- 动脉干
- 心球
- 心室
- 心房
- 静脉窦(静脉极)
心管继续伸长,并在发育第23天左右开始成环。心球向腹侧、尾侧和向右(向前、向下和向右)移动,尾侧部分(原始心室)向背侧、颅侧和左侧(向后、向上和向左)移动。
这个过程产生的形状更接近完全发育的心脏。
图 1 – 心脏管循环过程。
心房
第四周, 静脉窦负责血液流入原始心脏,并流入原始心房。它从左右窦角接收静脉血。
随着时间的推移,静脉回流转移到心脏的右侧,导致左窦角后退并形成冠状窦(负责从心脏本身引流静脉血)。扩大的右窦角被不断生长的右心房吸收,最终形成成人下腔静脉的一部分。
在左心房中, 肺静脉也发生类似的过程。4条肺静脉汇入左心房,形成左心房平滑的流入部分和斜心包窦。
主动脉弓
早期的动脉系统始于双边对称的拱形血管系统 , 然后经过广泛的重塑,形成离开心脏的主要动脉。
成人主动脉弓的衍生物如下:
| 第一弓 | 有助于上颌动脉、舌骨动脉和镫骨动脉。 |
| 第二弓 | 有助于上颌动脉、舌骨动脉和镫骨动脉。 |
| 第三弓 | 形成颈总动脉和近端颈内动脉的一部分。 |
| 第四弓 |
右弓形成右锁骨下动脉
左弓形成主动脉弓的一部分 |
| 第五弓 | 要么永远不形成,要么形成不完全并退化 |
| 第六弓 |
右弓形成右肺动脉
左弓形成左肺动脉和动脉导管。 |
每个弓在发育过程中都有相应的神经。其中最重要的是喉返神经(CN X 的分支)——与第六弓相关:
- 右喉返神经– 最初钩在右第六主动脉弓周围。然而,当右第六弓的远端部分消失时,它向上移动以钩住右锁骨下动脉(第四弓)。
- 左喉返神经– 钩在左第六主动脉弓周围。左侧第六主动脉弓的远端部分仍然是动脉导管,因此神经保留在这个位置。
左侧喉返神经的走行具有临床相关性,因为它容易受到胸部病理的影响(例如主动脉瘤的压迫)。
图 2 – 主动脉弓及其主要衍生物。
心脏的分隔
当房室区发育的心内膜垫扩张以分开心脏时,首先发生心脏分隔成右通道和左通道。
心房
原始心房的分隔涉及形成两个隔膜和三个“孔”。
首先, 原隔膜形成并向下延伸至融合的心内膜垫,将心房一分为二。原发孔是在原发隔膜与心内膜垫完成融合之前存在的孔。在原发孔关闭之前,原发隔内出现第二个孔,即继发孔。
接下来是第二个隔膜,即第二孔隔膜,长出一个称为第二中隔孔。继发孔和第二中隔孔的存在使得发育中的心脏中存在从右到左的分流。
此过程的时间安排受到严格控制。在任何时候,隔膜上至少存在一个孔,以允许左心房和右心房之间的连通。这使得血液可以绕过无功能的肺部,分流到心脏的左侧。
心室
心室的室间隔有两个组成部分:一种是肌肉性的,一种是膜性的。
肌肉部分形成了隔膜的大部分,并从心室底部向融合的心内膜垫生长,但仍然保留着一个小间隙,即初级室间孔。
该间隙由室间隔的膜部分填充,室间隔由源自心内膜垫的结缔组织组成。
流出道
心内膜垫也出现在动脉干内,它们朝彼此生长。
当它们向彼此生长时,它们相互缠绕并形成螺旋形隔板,将流出道分为左侧和右侧。
循环分流
在胎儿循环中,需要血管分流来绕过肝脏和无功能的肺部。
肺部被两个独立的分流器绕过,首先是两个心房之间的卵圆孔,它负责绕过大部分循环。任何不通过卵圆孔的血液都会进入肺干,肺干通过动脉导管与主动脉远端弓相连。这两个独立的分流器允许循环绕过肺部。
进入胎儿的含氧血液还需要绕过原始肝脏,这确保了足够的氧气到达发育中的大脑。这是通过静脉导管实现的,估计将大约 30% 的脐血直接分流至下腔静脉。
出生时,这些分流器需要关闭以建立正常的成人循环:
- 第二中隔孔——吸入空气导致肺阻力下降。左心房内的压力变得高于右心房内的压力。由于血液现在无法流过第二中隔孔(右心房流向左心房),这有效地关闭了分流。大多数人一岁时它就会融合关闭。
- 动脉导管- 肌肉壁在出生后收缩关闭(由缓激肽介导的过程)。
循环分流总结如下表:
| 胎儿分流术 | 成人残体 |
| 卵圆孔 | 卵圆窝 |
| 动脉导管 | 动脉韧带 |
| 静脉导管 | 静脉韧带 |
| 脐静脉 | 圆韧带(肝) |
图 4 – 胎儿分流术及其出生后闭合
临床相关性 -法洛四联症
法洛四联症是一种 先天性心脏病 ,有四种异常:
- 覆主动脉——连接左心室和右心室的主动脉
- 肺动脉瓣狭窄——右心室流出道变窄
- 室间隔缺损——室间隔未能完全闭合
- 右心室肥大——右心室比正常情况下肌肉更加发达
它是最常见的 紫绀 型先天性心脏病,通常在产前使用超声心动图进行诊断。
治疗方法是在出生后第一年进行手术,扩大肺动脉瓣并修复室间隔缺损。如果不治疗这种情况,法洛四联症会导致右心室肥厚进行性恶化,最终导致心力衰竭。
